von willebrand病

血管性血友病(VWD)是一种遗传性出血障碍,估计普遍存在每100万23和110人。这些数字各不相同,因为诊断标准并不总是相同。

VWD的原因

vwd是造成的通过突变VWF基因.该基因提供了建立血管性血友病因子(VWF)的指令,而VWF在血液凝血过程中起着至关重要的作用。VWF有两个主要功能:它稳定凝血因子VIII,也有助于血小板与受伤血管内的结合。这两种特征都有助于形成血凝块来止血。

VWD同样影响男性和女性,但由于与月经和分娩相关的挑战,病情可能对女性产生更大的影响。

VWD类型

突变在vwd.基因在血液中导致血液,功能障碍VWF或缺乏VWF的低水平。虽然有些人类型往往比其他人更严重,症状的严重程度在具有相同VWD型的个体之间变化很大。

VWD类型1是最温和的形式,占案件的70%至80%。这种类型的患者具有低水平的VWF。孩子们经常经历流鼻血,易瘀伤,并从牙龈出血。女性通常有大量的月经出血。

在VWD类型2中,VWF因子不起作用。这种类型通常比VWD型更严重。根据VWD的特定缺陷,类型2进一步细分为2A,2B,2M和2N。

VWD类型3是最严重的形式,占案件的5%。VWF几乎完全没有受到严重出血,涌入关节和肌肉的患者,常常血肿(血液)的受影响的个体缺席。

收购的VWD是唯一不是继承的表单,并且在生活中稍后发展。

诊断VWD

特征症状,如粘膜皮肤出血,通常是一个促使医生做的标志进一步测试

完全血统和凝血测试,衡量血液需要多长时间凝块有助于确认患者是否具有出血障碍。

有一些特定的测试可以排除或确认VWD。VWF抗原试验决定血液中VWF的含量。另一种测试,里斯多素辅助因子活性测定,测量VWF止血效果。凝血因子VIII活性测定法测定因子VIII的作用。

如果这些测试是正的,则可以帮助确定VWD结构的专用VWD测试,然后可以帮助识别VWD类型。

一种识别突变的遗传测试VWF基因可以作为VWD诊断的最终确认。但是,未能检测到突变并不一定排除VWD。

治疗VWD

目前没有治愈VWD,但有效18新利体育登录所有三种类型。

标准治疗是去解荷这是一种抗利尿激素的衍生物,有助于释放储存在血管壁的VWF和凝血因子VIII。

症状严重或对去氨加压素治疗无反应的患者通常用VWF和浓缩因子VIII治疗。这被称为替代疗法,因为它取代了缺失的因素。

其他治疗包括18新利体育登录荷尔蒙避孕药,18luck 登录 (减少血凝块的崩溃),直接施加到伤口以停止出血的纤维蛋白胶。

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