血管性血友病

血管性血友病(VWD)是一种遗传性出血性疾病,估计发病率在百万分之二十三和一百一十人。这些数字各不相同,因为诊断标准并不总是相同的。

大众传播的原因

大众汽车公司引起通过基因突变VWF公司基因. 这个基因提供了构建血管性血友病因子(VWF)的指令,VWF在凝血中起着关键作用。VWF有两个主要功能:稳定凝血因子VIII,并帮助血小板与受伤血管的内部结合。这两种功能都有助于形成血凝块来止血。

VWD对男性和女性的影响是平等的,但由于月经和分娩引起的出血问题,这种情况对女性的影响可能更大。

VWD类型

基因突变大众汽车基因要么导致血液中VWF水平低,VWF功能失调,要么VWF缺失。而有些类型往往比其他人更严重,严重程度的症状有很大的差异,个人与同一血管性血友病类型。

VWD 1型是最温和的形式,占70%至80%的病例。这种类型的患者VWF水平较低。儿童经常经历鼻出血,容易擦伤,牙龈出血。女性通常有严重的月经出血。

在VWD类型2中,VWF因子不起作用。这种类型通常比VWD类型1更严重。根据VWD的具体缺陷,类型2进一步细分为类型2a、2b、2m和2n。

VWD 3型是最严重的形式,约占病例的5%。在经历严重出血、关节和肌肉出血以及频繁血肿(渗出血液)的患者中,VWF几乎完全缺失。

后天性VWD是唯一的形式,是不是继承和发展以后的生活。

VWD的诊断

特征性症状,如皮肤粘膜出血,通常是一个迹象,提示医生这样做进一步测试.

全血计数和凝血测试可以测量血液凝结所需的时间,有助于确认患者是否有出血障碍。

有一些特定的测试可以排除或确认VWD。VWF抗原测试确定了血液中VWF的含量。另一项测试,ristocetin辅助因子活性测定,测量VWF止血效果。凝血因子Ⅷ活性测定法测定凝血因子Ⅷ的活性。

如果这些测试是阳性的,一个专门的VWD测试,确定VWD的结构,然后可以帮助确定VWD类型。

一种鉴定基因突变的基因测试VWF公司基因可以作为VWD诊断的最终确认。然而,未能检测到突变并不一定排除VWD。

VWD的治疗

目前还没有治愈VWD的方法,但是有一些有效的方法18新利体育登录对于所有三种类型。

标准治疗是去氨加压素是一种血管加压素的衍生物,有助于释放储存在血管壁中的VWF和凝血因子VIII。

症状严重或对去氨加压素治疗无效的患者通常使用VWF和VIII因子浓缩物治疗。这被称为替代疗法,因为它取代了缺失的因素。

其他治疗包括18新利体育登录激素避孕药,18luck 登录 (可以减少血凝块的分解)和直接涂在伤口上止血的纤维蛋白胶。

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