获得血友病

获得性血友病是一种自身免疫性疾病,在这种疾病中,身体的免疫系统将自身蛋白误认为外来物,并开始产生针对它们的抗体。

通常,血友病一词是用来表示遗传性出血疾病,主要影响从出生的男性。这被称为先天性或遗传性血友病。但还有一种病叫做获得性血友病,它与先天性血友病几乎没有相似之处。

在获得性血友病中,免疫系统将凝血蛋白VIII误认为是外来的,并开始产生针对它的抗体。因此,因子VIII的活性被抑制,从而导致过多的出血。

与先天性血友病相比,获得性血友病对男性和女性的影响是相同的。这种情况可能发生在任何年龄,但通常影响老年人。

什么原因是获得血友病?

在大约一半的情况下,从未建立过对因子VIII的免疫过度效力的原因。在这些情况下,病症称为特发性获得的血友病。

免疫系统(由血细胞、淋巴腺和脾脏组成)保护身体免受外来分子、细菌和病毒的伤害。合成了与外来分子或“入侵者”结合的特殊蛋白质抗体,从而将其从体内清除。

在获得性血友病中,患者会产生针对凝血因子的抗体,通常是针对凝血因子VIII。因此,抗体结合因子被从循环中移除,从而损害血液的凝块。这会导致肌肉、皮肤和软组织的自发性出血,或创伤或手术后的长时间出血。

对一些人来说,获得性血友病可能与其他疾病有关,如风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、哮喘、牛皮癣和癌症。在极少数情况下,它可能是由药物反应或怀孕引起的。

获得血友病如何常见?

获得的血友病是一种非常罕见的条件影响1 000万元人。大多数人从未听说过这种情况。它通常由医院血友病中心的专家管理。

如何诊断获得性血友病?

在大多数情况下,条件的第一个迹象在身体上大量瘀伤,特别是在臂,腿或躯干上,这与伤害不同。瘀伤可能非常大,通常延伸臂或腿的整个长度,并且随时间淡出。

如果有不正常的出血和延长,应考虑诊断18luck.app 。自发性出血可能发生在肌肉中,造成疼痛和暂时的运动丧失。获得的血友病通常是通过在尿液或粪便中的外科手术或血液后延长出血的特征。具体症状可能包括流鼻血(epistaxis),在整个身体中瘀伤,肺癌(血管瘤)的固体肿胀,尿液(血尿)和胃肠道或泌尿生殖道出血。

进行简单的血液测试以确定血液凝固系统是否正常工作,并且在血友病中心进行最终诊断。

获得性血友病是一种严重的疾病吗?

如果未结社会,所获得的血友病可能非常严重。一旦诊断,它可以成功处理。通常,抗体或抑制剂反对因子VIII在没有治疗的情况下消失,但患者仍需要定期检查和医院护理。

获得性血友病如何治疗?

治疗获得的血友病的第一步包括控制立即出血,然后通过对身体清除抗因子VIII抗体。通过将血液凝固因子直接注入患者的血液中来控制出血 - 最常见的是使用凝血因子的组合而无需因子VIII。这种旁路剂包括重组活化因子VII(Novosevenrt.)或活化的凝血酶原浓缩物(APCC)。

一旦确诊所获得的血友病的诊断,就会达到其他药物来停止产生抗因子VIII抗体。该过程被称为免疫抑制。免疫抑制药物是给予数月的几个月,并且经常测试血液的抗因子VIII抗体。如果抗体水平的增加继续,则给出不同的药物组合。

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