血友病的严重程度水平

The severity levels of hemophilia are determined by the level of residual/remaining clotting factor (factor VIII or factor IX) activity in the patient’s blood, which is denoted by the percentage of factor activity in the blood (or international units per ml of blood – IU/ml).

根据世界血友病联合会,因子活动的正常范围50%和150%百分比(0.50-1.5 IU / ml)。

取决于严重程度,血友病是分类温和,中度或严重。

轻度血友病

血液化学血友病患者血液中的凝血因子水平为5%至40%(0.05-0.40 IU / ml)。在这些情况下,出血通常仅在创伤之后发生,例如手术或主要伤害。否则,患者要么很少出血或可能永远不会有出血问题。关于25%血友病的人具有温和的疾病形式。

中度血友病

中等血友病患者的血液中凝血因子活性的1%和5%(0.01-0.05 IU / mL)。他们不经常流血(也许每月一次)。例如,延长出血往往会发生诸如轻微的手术或损伤和牙科治疗之后发生。这种血友病患者可能会发生自发的出血虽然罕见。大约15%的血友病的人具有中等形式的疾病。

严重的血友病

患有严重血友病的患者在血液中具有小于1%(0.01IU / mL)凝血因子活性。他们经常出血(有时一次或两次)。出血可能会自发地发生在肌肉和关节中。在创伤,损伤或手术之后发生延长出血,但也可能自发发生,无明显原因。

血友病程度含量含量的变化

无论严重程度如何,出血的频率和类型可能因患者而异。例如,10%至15%患有严重血友病患者的患者缺乏频繁的自发性出血。由于各种原因,例如血液凝血因子基因的突变类型,其他凝血因子基因的突变,相对于整体凝块形成的突变,相对于整体凝块形成,因此可能出现在相同严重程度内的出血症状的这种变化可能出现。免疫系统,以及身体活动等环境因素。

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