血友病与产后时期

血友病妇女的分娩

计划生育取决于受血友病影响的母亲和孩子的需要。凝血因子的水平应该在怀孕的最后三个月测量,因为在分娩期间很难测量。如果水平很低,治疗可在分娩期间给予,以减少分娩期间和分娩后出血过多的风险。凝血因子水平也可能决定妇女是否可以接受局部麻醉。

患有血友病的男性婴儿出现头部出血的风险较高,特别是如果交付是冗长的或复杂的。孕妇可以通过阴道分娩,但应避免长时间分娩,分娩应以尽可能少的创伤方式进行。这类妇女也应避免有创监测技术,如胎儿头皮电极和胎儿血液取样,以及通过真空提取和镊子分娩。

在分娩后不久,应从脐带中采集血液样本以测量凝血因子水平。在验血结果出来之前,医生应该避免对婴儿的肌肉组织进行注射和割礼等外科手术。

产后产妇保健

血液凝血因子水平在分娩后会回到孕前水平,在这段时间出血的可能性是最高的。分娩后大出血称为分娩后大出血产后出血(PPH),这是世界上一些地区产妇死亡和残疾的主要原因。因此,血友病携带者——特别是有症状的携带者和女性血友病患者——应该在产科病房与血友病治疗小组密切合作。

妇女应该采取一定的预防措施来减少她们的PPH风险。例如,医生可以给予保持子宫收缩的药物,并可以通过控制脐带的牵引力来生产胎盘。这被称为胎盘分娩的“积极管理”,已被证明可以显著降低PPH风险。

携带者在分娩后的六周内都有PPH的风险,如果在这段时间出血过多,应该立即去看医生。治疗可能被建议作为一种预防措施,特别是在低水平的凝血因子携带者。

母乳喂养的女性维护凝血因子水平较高,这意味着孕妇母乳喂养时出血的可能性较小。然而,有凝血因子VII、IX、X和XIII基因突变的女性,无论是否母乳喂养,都可能出现出血问题。

产后照顾孩子

测试血友病

有些婴儿应该测试对于出生后不久的血友病,包括:

  • 有血友病病史的家庭出生的婴儿
  • 母亲是血友病携带者的婴儿
  • 出生时有出血症状的婴儿

脐带血可用来检测凝血蛋白。6个月大时应重复此检查以确诊血友病。

包皮环切术

一些父母选择给他们的男婴割包皮,这包括去除阴茎上的包皮。包皮环切引起的出血是血友病婴儿出血的最常见原因。手术后出血可能会持续数天;有时,血友病就是这样被诊断出来的。患有血友病的婴儿不应割包皮。然而,如果做了包皮环切手术,在手术前要咨询儿科血液科医生——血液疾病方面的专家——以确保男孩得到适当的治疗,防止出血过多。

头部出血

头部是患血友病的婴儿中第二常见的出血部位,因为当婴儿经过产道时,头部会受到挤压。如果医生使用镊子或真空萃取器来帮助婴儿的头部,也会发生头部出血增加。出血可能在头皮或进入大脑,这是非常严重的。新生儿脑部出血的症状和体征并不明确,很难诊断。一旦确诊,头部出血必须立即用浓缩凝血因子进行治疗。如果不进行治疗,出血可能会导致长期的脑损伤,并可能危及生命。

疫苗

所有新生儿,包括血友病患者,应该在出生时注射维生素K,以及其他常规疫苗。维生素K可以口服而不是注射,以防止出血。像所有新生儿一样,血友病患者应该接种甲型和乙型肝炎疫苗,必须对注射部位以及脚跟刺痛部位施加压力,以防止出血。

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