血友病载体在分娩后大量出血的风险很高

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运营商,分娩

妇女是血友病载体在分娩后经历沉重出血的风险较高,特别是那些没有预防性,或预防,治疗方案的人发现了一项新的审查研究。

研究人员称,这些调查结果表明,更强烈的预防性治疗可能会使运营商受益即将出生。18新利体育登录

调查结果还强调了需要更多研究,因为他们经历了怀孕和分娩时的最佳方式是如何最好地照顾这些妇女。

审查研究,“血友病载体中妇产人和新生儿出血并发症:系统评价,“发表在血评论

血友病A型B型两者都是由在X染色体上发现的基因的突变引起的。由于生物雌性通常具有两份X染色体,因此它们可以具有血友病引发突变的一个X染色体,而另一个X染色体没有突变。这些人据说是血友病“携带者”,因为他们没有血友病本身,但仍然可以将疾病导致的基因传递给他们的生物儿童。

在怀孕期间,身体进入促凝血或促凝固状态,以制备在分娩期间发生的出血。在这种状态下,凝血因子的产生增加 - 促进血液凝血的蛋白质 - 以及抗凝因子的产生减少,防止了这种凝血。

在血友病载体中,凝血因子水平在怀孕期间稍微升高。但这些水平仍然远低于那些不是运营商的女性。因此,血友病载体的女性可能是产后出血(PPH)的风险增加,或在分娩后重大出血。

为了更好地了解血友病载体中PPH的风险,并评估荷兰的研究人员在怀孕和分娩期间评估管理这些妇女的策略,对出版的科学文学进行了审查。

该团队从17个案例报告和11个组研究中审查了数据。统称,这些研究描述了502个交付,尽管各个出生都没有个别患者数据。

值得注意的是,研究人员发现这些研究通常具有低质量,并且出版物偏见的风险很高 - 一种特定研究结果的类型影响,影响其是否应在内部发布和分发的决定科学界。

“整体差的质量证据可在Peripartum [近分娩]血友病载体管理,因此通过进行更大的前瞻性[组]研究,仍然阐明最佳的PHOR的最佳PPH,”研究人员写道。

“国家 - 最好的国际合作 - 需要收集有关可用管理策略和怀孕结果的足够数据,”只有这样,可以根据基于证据的药物更新指南,以降低Peripartum [pre--pre-分娩]母亲和新生儿[分娩后]出血风险。“

对于87个交付,有关于预防性治疗的可用数据,并在出生时进行出血。18新利体育登录

与那些未(43.6%与77.1%)相比,这些交付的分析显示,受到预防性治疗的个体中PPH的速率显着降低。

使用的常用预防治疗包括凝血因子浓缩物(18新利体育登录更换疗法),血液制品如新鲜冷冻等离子体,宁tr酸和去倒子。

“血友病运营商似乎显而易见的PPH风险,”球队写道。

他们指出,在预防治疗似乎有益的同时,PPH在预防的女性中仍然是常见的。因此,“在交付期间和交货后的预防性管理策略的加剧似乎是谨慎的。”

由于载体的孩子们本身可能有血友病,因此研究人员还评估了新生儿之间的出血结果。报道了新生儿中出血事件的一些情况。

“但是,”研究人员写道,“提供了不足的信息,以可靠地调查关于管理层的新生儿结果。”

团队指出,在所有患有新生儿出血的病例中,最多发生在辅助阴道分娩期间 - 当一个婴儿通过阴道运河的帮助时或者

“因此,如果可能的话,避免辅助阴道递送仍然是辅助阴道分娩的优选,并且应由医疗保健提供者与血友病载体进行共同决定的医疗保健提供者讨论选修剖宫产的利弊。”

当凝血因子水平足够高时(每分列的50个国际单位超过50个国际单位)时,止痛性堵塞神经胸部或脊髓麻醉剂,例如硬膜外或脊柱麻醉剂,通常与出血事件无关。然而,研究人员注意到,与这些技术相关的出血通常是非常罕见的,并且有可用数据的患者的数量“太低,无法确保安全”。